La maladie de la vache folle

Les maladies à prions


Les prions furent découverts en 1982 par l'Américain Stanley Prusiner. Ils sont principalement constitués d'une protéine, codée par un gène, le 20e chez les humains. La protéine prion est une forme anormale d'une protéine déjà existante chez le sujet sain ou infecté. L'utilité des protéines normales du prion demeure inconnue mais il semble qu'elles ne soient pas indispensables. Ils sont également un agent infectieux redoutable. Aucun traitement ne parvient à les neutraliser. Une exposition de 24 heures à une température de 160 oC ne parvient pas à les inactiver totalement. Les traitements efficaces sont ceux à la soude, à l'hypochlorite de sodium, à l'urée...

 

Plusieurs pathologies sont relatives aux prions. On les regroupe sous le terme d'encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Ce sont des maladies humaines ou animales dégénératives du système nerveux central. L'évolution est lente mais toujours fatale.

 

ENCÉPHALOPATHIES SPONGIFORMES TRANSMISSIBLES HUMAINES (ESST)

Les ESST humaines sont le Kuru, la maladie de Creutzfeld-Jakob, le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Schunker et l'insomnie fatale familiale. On retrouve aussi la tremblante des ovins, l'encéphalopathie spongiforme bovine et la maladie du dépérissement chronique chez les animaux. Ces encéphalopathies ne sont pas uniquement provoquées par contamination. Un individu peut hériter d'un gène défectueux ou alors le gène codant la protéine prion peut se dérégler spontanément. L'apparition de la maladie peut aussi être entraînée par l'injection d'une protéine prion anormale, prélevée chez un sujet porteur de la forme génétique de la maladie, à un animal sain.

 

Le Kuru

Le Kuru est une affection mortelle du cervelet. Elle se caractérise par une ataxie cérébelleuse progressive associée à des tremblements et des mouvements non-coordonnés. Elle sévit uniquement en Papouasie et Nouvelle-Guinée jusqu'en 1957, date à laquelle les autorités australiennes interdirent le cannibalisme. En effet, la tribu de Fores avait pris l'habitude de manger les cerveaux de leurs morts pour leur rendre hommage et se transmettaient du même coup la maladie. Voici un homme atteint de cette maladie.

Le syndrome de Gerstmann-Straüler-Scheinken

Le syndrome de Gerstmann-Straüler-Scheinken est une affection héréditaire extrêmement rare. Elle entraîne une ataxie cérébelleuse, des troubles de la déglutition et de la phonation. Elle évolue vers un état de démence et peut durer plus de 50 mois. La maladie est transmissible par inoculation intracérébralleuse d'extraits de cerveau malade.

 

L'insomnie fatale familiale

L'insomnie fatale familiale est une maladie héréditaire de description récente. Elle est très rare et se caractérise par une atrophie importante du thalamus. Les patients atteints souffrent d'insomnie insensible à tout traitement. On note une réduction du temps total du sommeil lent accompagnée d'une disparition du sommeil paradoxal. Le décès survient inévitablement 1 an après le début de la maladie.

 

Les ESST humaines

La maladie de Creutzfeld-Jakob est de loin la plus connue des ESST humaines. Elle se présente sous trois formes: 1.la forme sporadique (85 à 95 % des cas), 2.une forme familiale (10 à 15 %) et 3.une forme iatrogène. Il faut ajouter une nouvelle forme atypique récemment découverte en Grande-Bretagne.

 

1. L'âge moyen d'apparition de la forme sporadique est de 62 ans. Elle évolue rapidement, ne permet aucune rémission et mène à une démence profonde accompagnée de mutisme. La mort survient dans un délai de 2 à 12 mois. Seul un examen neuropathologique post-mortem permet de confirmer le diagnostique. On y retrouve les principales caractéristiques des ESST; spongiose diffuse, déperdition neuronale et gliose avec hyperastrocytose.

 

2. Les formes familiales surviennent plus tôt que la forme sporadique, soit vers 34-54 ans. Elles sont toutes dues à une mutation du gène de la protéine prion, contrairement à la forme sporadique où les patients ont une séquence normale de ce gène.

 

3. Les formes iatrogènes sont causées par une contamination neurochirugicale (instruments chirurgicaux mal décontaminés ) ou par des greffes (dure-mère, cornée) ou par l'utilisation d'hormones de croissance humaines. Si l'inoculation de l'agent a lieu directement dans le système nerveux central, l'incubation est de 10 à 30 mois. Le premier symptôme est la démence. Toutefois, si l'infection est due à la prise d'hormones, la période d'incubation est supérieure à 5 ans et peut se rendre à 35 ans. Ces patients souffrent alors d'une ataxie cérébelleuse.

 

En 1996, une étude britannique a rendu public l'apparition d'une nouvelle forme de la MCJ. Les patients ont mois de 30 ans, et ont des symptômes proches du Kuru ou des MCJ iatrogènes. Ils meurent environ 12 mois après la déclaration clinique de leur maladie. D'après certains scientifiques, il pourrait y avoir un lien entre cette nouvelle forme de MCJ et l'encéphalopathie spongiforme bovine, qui causa de grands ravages dans le cheptel britannique. également causée par un prion, elle aurait été transmise par des moulées fabriquées à partir de viandes et de moelle contaminées qu'on aurait mal cuites.

Dernières modifications, juin 1998


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